结肠远端(最常见于乙状结肠远端和直肠)肠壁内神经丛缺乏神经节细胞,该段肠管呈持续性收缩状态,丧失蠕动和排便功能,导致近段结肠因胎粪淤积,逐渐扩张、变肥厚,形成巨结肠。患儿出生后发生反复性肠梗阻症状与体征,可伴发其他系统畸形。 ......