本组疾病包括:①血小板贮存池病:包括致密颗粒内含物释放功能缺陷、致密颗粒缺乏、α颗粒缺乏症(灰色血小板综合征)以及α颗粒和致密颗粒联合缺乏症。血小板释放障碍:血小板内含物正常,但释放机制发生障碍,包括环氧化酶缺乏症、血栓素A 2合成酶缺乏症、血栓素A 2反应障碍等。中度出血症状,表现为鼻衄、月经过多、分娩后出血过多,拔牙、扁桃体切除及其他手术后过度出血。能排除继发性血小板分泌功能障碍性疾病。出血严重或在外伤或在外科手术后出血难止时,可输注正常血小板(以输注单采血小板为优)止血。 ......