[诊断]血友病乙

是由X染色体缺陷造成因子Ⅸ缺乏所致的先天性出血性疾病。APTT延长,能被正常血清纠正但不能被正常吸附血浆纠正。亚临床型正常。血小板计数、BT、PT正常。因子Ⅸ补充治疗:补充因子Ⅸ浓缩物,如凝血酶原复合物或新鲜冰冻血浆。必要时,可于输注凝血酶原复合物后10小时给予氨甲苯酸（PAM‐BA）0.25 qid。连用1周，有血尿者禁忌用氨甲苯酸。对伴有抗因子Ⅸ抗体者,可在输注大剂量的因子Ⅸ的同时，给予免疫抑制药物环磷酰胺，这种联合治疗方法须维持1周。等，可有一定疗效。 ......