[诊断]6﹒6 遗传性和先天性异常肾脏病

又称Alport综合征、家族性肾炎。是一种遗传病，可有不同的遗传方式，如性连锁显性遗传、常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传等。尿常规检查可见白细胞和管型（红细胞管型、透明管型等）。约10%～20%病人有眼部病变,包括近视、眼球震颤、圆锥形角膜和白内障等。肾组织活检电镜下见肾小球基底膜增厚、致密层分离、破碎,有电子致密颗粒沉积。如已发生终末期肾衰,则处理同一般肾脏病。 ......