[诊断]8﹒7 糖原累积症

糖原累积症系指参与糖原合成或分解的多种酶中的一种或几种缺乏，导致异常量或异常类型的糖原或中间产物在组织中沉积，或缺乏糖原分解的终产物（特别是葡萄糖）的一组遗传性疾病。共分为十型，除Ⅸ型为X‐连锁性遗传外，余均为常染色体隐性遗传。型的治疗主要通过少量多次喂碳水化合物:生玉米粉2 g/kg,每4～6小时一次。其化类型的糖原累积症尚未有有效的治疗方法。 ......