[辅助检查]【影像学表现】

肺少血，心脏呈“靴形”，心底部增宽，心腰明显凹陷或平直，心尖圆隆、上翘，右心室增大。若肺内出现粗乱血管影或中下肺野及肺门附近有网状血管纹理，则为体动脉侧支循环的表现，提示重度肺动脉狭窄。本病约1／4合并右位主动脉弓。室间隔缺损多为嵴下型较大缺损，主要为右向左分流。CTA（尤其EBCT和MDCTA）可显示本病的主要解剖畸形，如：漏斗部狭窄、肺动脉狭窄、室间隔缺损及右室肥厚等，需要进行造影增强扫描。 ......