长QT综合征(long QTsyndrome,LQTS)指具有心电图上QT间期延长,T波异常,易产生室性心律失常,尤其是尖端扭转型室性心动过速(Td P)、晕厥和猝死的一组综合征。其中6个基因编码钾通道,并且大多数已知突变都发生在钾通道基因上。JLNS由钾通道基因突变导致,根据致病基因的不同,JLNS可被分为两种亚型— — — JLN1和JLN2。 ......