[速览]第九节 Dandy-Walker综合征（Dandy-Walker syndrome）

临床：本病可发生于任何年龄，常见于婴儿和儿童，有家族史，大多数患儿2岁以前即可出现症状，通常以脑积水症和颅高压症为主，前者表现为头颅明显扩大和面部不对称，前后径增宽，以枕部膨隆为著，眼睛向下倾斜。后者表现为兴奋性增强、头痛、呕吐等，年长儿童可出现共济失调、宽基步态等小脑症状，以及智能低下、癫痫发作等。严重者可出现痉挛状态，双侧Babinski征阳性，可因延髓呼吸中枢受干扰致呼吸衰竭而死亡。病理：Dandy-Walker综合征又称第四脑室中、侧孔先天性闭塞，为先天性菱脑发育畸形，是由于小脑发育畸形和第四脑室 ......