[诊断]（三）脑裂畸形

脑裂畸形（schizencephaly）是胎儿大脑的裂畸形，极为罕见，特点是以灰质为侧壁的线样裂隙从侧脑室表面（室管膜）横贯大脑半球直达大脑表面。目前认为脑穿通及脑裂是一个疾病的前后过程。脑裂可以是对称或不对称的，可以为双侧或一侧。脑裂常合并脑室扩大，灰质异位，蛛网膜囊肿，小头畸形，胼胝体发育不良等，80%～90%病例合并透明隔腔消失。单侧脑裂病情相对较轻，患儿可以到婴儿期晚期或儿童期早期才表现症状，可以生存到成人早期。但总体来说，脑裂畸形预后不良。 ......