[治疗]第一节 Alport 综合征

Alport综合征（Alport syndrome）又称眼‐耳‐肾综合征，是遗传性基底膜病变的总称。其主要临床特征是血尿、进行性肾功能损伤、高频感应神经性耳聋和眼部病变。1927年Alport进一步报道了家族性血尿伴神经性耳聋的另一家系后，此病才引起广泛重视。肾小球基底膜缺乏肾炎源性抗原，与抗肾小球基底膜抗体不起反应，为该病的重要特征。95%的患者出现血尿，以镜下血尿为主，也可呈肉眼血尿。诊断依据主要包括肾脏病变，血尿伴或不伴蛋白尿，进行性肾功能减退，伴感应性神经性耳聋，有阳性家族史。鉴别诊断：需与家族性 ......