小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasia)为一原发性或继发于其它原因的淋巴系统引流障碍性疾病,常伴有不同程度脂肪吸收不良、血清蛋白质和淋巴细胞的丢失。原发性者为淋巴管发育异常,可仅限于小肠淋巴管扩张,也可与胸导管扩张(乳糜胸)或外周淋巴管扩张(淋巴性水肿)并存。继发性者为肠道炎症性疾病所致淋巴管阻塞,或肠瓣压迫淋巴管,或纵隔肿瘤压迫胸导管,使淋巴液不能回流心脏所致。继发性小肠淋巴管扩张症者,应治疗原发性疾病。如无丙种球蛋白血症患者应给予IVIG治疗,其用量宜大,使用间隙宜短 ......