[速览]五、左心发育不良综合征

左心发育不良综合征（hypoplastic left syndrome）是指一组先天性心脏病，其共同特征是左心发育不良。此病的发病率约占所有先心病的1%，但在新生儿期因先心病死亡的病例中此病几乎占1／4。动脉导管的主动脉端部位多伴有主动脉缩窄。临床症状决定于动脉导管的大小和是否收缩、关闭。由于体循环缺氧和心搏量很低，出现呼吸困难、青紫及进行性心力衰竭，右心显著增大，心脏杂音不太响，可听到来自未闭动脉导管的连续性杂音。未闭动脉导管收缩和通往卵圆孔的血流量减少是早期死亡的主要原因。前列腺素E 1静滴可维持动脉 ......