[诊断]六、诊 断

胆汁淤积的临床表现与血液中胆汁成分升高及肠道胆盐减少有关。脂肪泻:肠内胆盐降低,致食物脂肪和脂溶性维生素吸收障碍，可出现脂肪泻，粪便常有臭味。脂溶性维生素缺乏:维生素K缺乏可致PT延长,肌注维生素K1～2天后可纠正。维生素E缺乏多见于儿童，可有小脑共济失调、周围神经病变和视网膜变性。黄色瘤:当血脂浓度升高,血胆固醇＞ 11 ﹒ 6mmol／L（4500mg／L）并持续3个月后，可出现黄色瘤。结节型黄色瘤出现较晚，多位于腕、肘、踝、膝及臀部伸侧。血清胆红素:常缓慢升高,可达400～500 μ mol／L，结 ......