[病因学]【病因及机制】

先天性侏儒症属遗传性疾病，可有常染色体隐性或显性遗传，为原发性。下丘脑和垂体附近的肿瘤，最多见的为颅咽管瘤，少见的有神经胶质瘤、松果体瘤、异位松果体瘤等，颅脑外伤或手术损伤垂体，或电离辐射损害导致垂体萎缩等，当垂体损害发生于儿童期时，则导致侏儒症。原发性GH不敏感综合征又称Laron综合征，研究发现可能是生长激素受体的细胞外与生长激素结合蛋白（GHBP）结合部位的缺陷，此类患者血清生长激素正常或增高，对外源性生长激素有抵抗，血清胰岛素样生长因子（IGF）降低，故又称假性生长激素过低症。受纳、消化、吸收、转 ......