先天性中耳畸形(congenital deformity of middle ear)可伴或不伴外耳、鼓膜畸形,主要同遗传和妊娠期药物、病毒、射线辐射、母体外伤、母体代谢和内分泌失调对胎儿发育的影响有关。如无合并外耳、鼓膜畸形电耳镜下只见正常鼓膜像,行听力检查提示传导性或混合性聋,高分辨率CT有时可显示畸形结构。Teunissen将先天性中耳畸形分成4类:第1类为先天性镫骨固定。先天性中耳畸形主要为手术治疗,其中若蜗窗、前庭窗缺如则手术困难及效果不理想,可考虑验配助听器或BAHA植入、人工耳蜗植入治疗。2 ......