[发病机制]【发生机制】

目前认为肺血管扩张／抗增殖和血管收缩／促有丝分裂在结构和功能方面失衡导致肺血管结构重塑、管腔狭窄是肺高压的重要发病机制。所谓血管重塑异常是指血管壁细胞在各种损伤因素，包括高血流量、缺氧、高氧、炎症和毒性物质等作用下，细胞间调控失衡，导致细胞生长、增殖，细胞迁移和细胞外基质的产生或降解等生物变化，最终引起血管壁结构改变的过程。PPH患儿也可能存在凝血异常，促发和加剧肺血管病变。血细胞和血液、体液成分相互作用，引起内皮细胞表面损伤，导致肺血管床重塑和启动肺血管损伤过程。内皮细胞损伤导致血栓形成，使血管床由抗凝 ......