[诊断]三、诊 断

临床常表现为新生儿以结合胆红素升高为主的持续性黄疸，同时伴有白陶土样便和深黄色尿。大多数患儿表现出程度不一的黄疸，有些患儿除黄疸外还表现有肝脾大。3 ﹒肝活检BA组织学诊断标准为小胆管增生伴胆栓形成，以及汇管区的纤维化和（或）炎性改变［ 21 ］。组织学检查的重点在于汇管区，胆管和汇管区的比率下降可能提示小叶间胆管缺乏的诊断，而不能提示胆道梗阻的诊断。因此，在不明原因的结合胆红素升高的胆汁淤积患儿，也包括在第一次肝活检时未发现明显小胆管增生的患儿［ 21 ］，进行随诊性肝活检排除或诊断BA是有必要的。有不 ......