[速览]第5节 先天性肝纤维化

先天性肝纤维化是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病。其他的临床并发症有成人ADPKD、肾发育不全、肾消耗病、Meckel-Grnber综合征、Ivemark综合征、Ieune综合征、阴道闭锁和结节状硬化。病理组织学特征可能有变化，但几乎所有病例都出现含畸形胆管的汇管区纤维性扩张。典型的先天性肝纤维化几乎波及所以肝叶，偶有仅影响单个肝叶者。Von Meyenbirg复合体（VMCs），称胆管微小错构瘤，是嵌入纤维性基质的膨胀扩张的小叶内和小叶间胆管，存在于几乎所有先天性肝纤维化患者体内（VMCs也常见于ADPK ......