枕骨大孔区畸形是指发生于颅底、枕骨大孔区及上颈椎的畸形,在胚胎发育、神经管闭合过程中,此处闭合最晚,易发生畸形,可为单一畸形,但多为复杂畸形,并由此常伴发神经系统损害症状及体征。常见畸形如下。3 .枕大孔区综合征的症状及体征①颈神经根及脑膜症状:枕颈部疼痛,颈活动受限或强直,一侧或双侧上肢麻木、肌无力、肌萎缩及腱反射减弱或消失等。值得注意的是: ①以上症状可单一存在,也可同时有两种或两种以上症状存在,称复杂寰枕畸形。MRI检查可发现是否合并Arnold-Chiari畸形、中脑导水管狭窄及延髓、脊髓空洞症等 ......