[发病机制]【发病机制】

线粒体是位于细胞质中的一种膜性细胞器，人体除成熟的红细胞外，其他细胞都含有数量不等的线粒体，线粒体的膜为脂质双层膜，其内有膜性的线粒体嵴含有mtDNA ，所以线粒体也是一种半自主复制的细胞器。线粒体可以完成多种生物化学反应，包括三羧酸循环、丙酮酸氧化、脂肪酸代谢、固醇代谢以及氧化磷酸化过程。11 、 13和16个亚单位组成，这些蛋白多肽由核基因和线粒体基因共同编码，主要功能是将丙酮酸和脂肪酸等底物氧化成水和二氧化碳，在此过程中产生三磷酸腺苷，从而为细胞的活动提供能量。肠道平滑肌细胞和神经节细胞内也存在大量 ......