[速览]三、果糖尿症

果糖尿症是一种无临床症状的常染色体隐性遗传病，由于肝脏中的果糖激酶缺乏致病，此酶参与果糖的分解代谢，将果糖转化成肝糖原，染色体异常导致摄取乳糖，蔗糖或山梨糖后果糖水平异常升高。过多的果糖经尿排泄，形成果糖尿。由于对摄入果糖利用异常，产生血和尿中果糖水平异常，这可能导致误诊为糖尿病（果糖使硫酸铜减少，但不与葡萄糖氧化酶起反应）。果糖进入人体后大部分在肝脏中进行代谢，仅小量由肾小管和小肠代谢果糖。果糖尿症是由于果糖激酶（Fructokinase）缺乏引起的，患有果糖尿症的患者不能正常代谢果糖，导致果糖水平升高 ......