[速览]四、遗传性或先天性纤溶系统异常

遗传性异常纤维蛋白原血症是一种遗传性纤溶系统异常引起的染色体显性遗传病。主要病因是凝血酶-纤维蛋白原反应的3个环节：①纤维蛋白肽A或B释放异常。纤维蛋白原单体聚化异常.异常纤维蛋白血症的患者由可溶性纤维蛋白原向不可溶性纤维蛋白转化的过程发生障碍。因此，异常纤维蛋白原血症的患者既可能发生出血，也可能发生血栓，或者无临床表现，异常的血凝块形成可以导致出血而纤维蛋白对组织型纤溶酶原激活剂（t-PA）抵抗或者血小板聚集调控的异常则可导致血栓的发生。具有血栓形成倾向的异常纤维蛋白血症的患者通常仅有轻微的血栓形成，很 ......