神经纤维瘤病(neurofi‐bromatosis)根据临床表现及染色体基因定位可分为Ⅰ、Ⅱ两型。出生时皮肤即可见到咖啡牛奶斑,是一些不突出于皮肤、浅棕色(咖啡牛奶色)、界限清楚、大小不等的色素斑,呈卵圆形或其他形状(图29‐。有些患儿在躯干部位可见到多数、成簇的雀斑大小浅棕色斑点,称之为腋窝雀斑,其临床意义与咖啡牛奶斑同。肿瘤成分主要是神经胶质及雪旺细胞增生,最常见到的肿瘤是听神经瘤、视神经胶质瘤及基底节和丘脑部位的胶质瘤。凡具有下列2项或2项以上即可诊断为神经纤维瘤病Ⅰ型。无论Ⅰ型或Ⅱ型当肿瘤压迫神经 ......