C1q肾病( C1q nephropathy )是相对罕见的原发性肾小球疾病,约占肾活检患者的0.2% [ 35 ] 。C1q肾病是一免疫病理诊断名称,系指一组不伴有系统性疾病,肾活检免疫病理检查在肾小球系膜区有以C1q为显著沉积成分,可伴有少量IgG 、 IgM 、 IgA 、 C3沉积,临床以肾病范围蛋白尿或肾病综合征为主要表现的肾小球疾病[ 35 , 36 ] 。对于表现为肾病范围蛋白尿或肾病综合征者,可予糖皮质激素联合细胞毒类药物或免疫抑制剂治疗,但仅少数患者可获完全缓解,绝大多数表现为糖皮质激素 ......