是由于胚胎在发育过程中,双侧副中肾管尾段发育受阻或停滞,未能与尿生殖窦会合形成管道所致,故先天性无阴道几乎均合并无子宫或仅有痕迹子宫,也可合并泌尿和骨骼系统的发育异常,但有正常卵巢和输卵管,临床上称此畸形为Rokitansky K üster Hauser syndrome。检查可见外阴和第二性征发育正常,但无阴道口或仅在阴道外口处见一浅凹陷,有时可见到由尿生殖窦内陷所形成的约2cm短浅阴道盲端。后者染色体核型为46,XY,且与先天性无阴道不同之处是阴毛、腋毛极少,血睾酮升高。根据双阴道间或双子宫间有无通 ......