De Gimard综合征又称暴发性紫癜、出血性紫癜、坏死性紫癜、坏疽性紫癜。是一种少见疾病,多发生于儿童,也可发生于成人。临床呈暴发性发作,病势严重,死亡率很高。本病病因不明,可发生于以下3种情况:急性感染引起的急性感染性暴发性紫癜,遗传性或获得性蛋白C缺陷或其他凝血障碍所致的凝血障碍性暴发性紫癜,以及原因不明的特发性暴发性紫癜。本病的治疗是包括原发疾病在内的一系列综合治疗,其中支持治疗应用有效的血液成分(包括新鲜冰冻血浆及凝血因子)、抗感染仍是主要的治疗手段。尽管治疗方法不断改进,但病死率仍高达40%以 ......