[临床表现]（三）症状与体征

本病在不同年龄组其首发症状表现不同，据文献报道，10岁以下儿童期病人以肝病为首发症状者居多，而10岁以上者以神经症状为首发症状居多。约1／3出现病理反射阳性，尤其常见于其他神经症状的肝硬化患者，有助于早期诊断。文献报道，少数患者因误诊为门静脉高压症，行门‐腔静脉分流术后迅速发生神经症状而于短期内死亡。K‐F角膜色素环是诊断本病的重要体征之一，阳性率可达90%以上，主要是在铜沉积早期即可存在。心脏受累者并不少见，心电图检查发现异常者达1／3，包括左心室或双室肥大、T波改变及心律失常等。少数病例四肢近端肌肉挛 ......