[速览]一、囊性纤维化肝病

囊性纤维化是一种常染色体隐性遗传性外分泌腺先天性疾病，这种外分泌腺可分泌浓缩的液体，其唾液、汗液中钠、氯离子浓度很高，此即是本病的病理学基础。受累的各器官其病理变化程度可不一致，以肺、胰、肝和肠道受损最常见，可造成慢性阻塞性肺部疾患、胰腺功能不全、胆管壁纤维化及肝硬化等。肝脏受累以门脉系统纤维化最为明显，实质中肝细胞相对正常，结果导致门脉高压、胆管狭窄和胆管腔被稠厚物质堵塞而呈梗阻性黄疸等。胆管壁内纤维组织明显增厚、缺乏上皮，整个胆道系统异常、胆管狭窄和近端胆管扩张，引起胆道梗阻，发生胆汁性肝硬化。死亡原 ......