[速览]第四节 先天性出血性毛细血管扩张症性肝硬化

先天性出血性毛细血管扩张症亦称Rendu‐Osler‐Weber病，Babington综合征，Gold stein综合征。系一罕见的常染色体显性遗传性疾病，外显率为97%，是先天性全身血管异常性疾病，以皮肤、黏膜及内脏的多发性（成簇的）毛细血管，或小动脉，小静脉的扩张和相应部位的反复出血为特征。肝受累时，即称肝先天性出血性毛细血管扩张症，可为单独受累，亦可为全身性受侵的一部分，其表现为广泛的动静脉畸形、毛细血管扩张及纤维化。典型的遗传性出血性毛细血管扩张症主要有三联征：①反复的皮肤黏膜出血，以口腔、鼻腔黏 ......