[临床表现]【临床表现】

本病起病缓慢。发病年龄多在30～50岁。手指、面部、嘴唇、舌和颊黏膜可于数年后出现小的毛细血管扩张，常见于局限性硬皮病，也可见于病程长的弥漫性硬皮病患者。肠壁黏膜肌层变性，空气进入肠壁黏膜下面，可出现肠壁囊样积气征，表现为小肠壁的透X线囊肿或线性条带。在弥漫性硬皮病伴抗Scl-70阳性的患者中，肺间质纤维化常较重。肺间质纤维化常以嗜酸性肺泡炎为先导。在肺泡炎期，高分辨CT可显示肺部呈毛玻璃样改变，支气管肺泡灌洗可发现灌洗液中细胞数增多，大多是肺泡巨噬细胞，可见到中性粒细胞或嗜酸性粒细胞。有些在病程中出现肾 ......