[速览]第二节　间质性肺疾病

间质性肺疾病是以弥散性肺泡单位非肿瘤、非感染、非特异性肺泡炎症伴间质纤维化为基本病变的一大组异质性疾病组成的疾病谱，本节以特发性肺间质纤维化（ idiopathic pulmonary fibrosis ， IPF ）为代表，阐述该类患者合并肺动脉高压的疾病特点。进展性间质性肺病患者中，慢性低氧所致肺血管收缩、肺血管重塑可造成肺动脉高压，肺血管重塑包括肺血管全层的改变如内膜的增厚和中层的增殖，肺血管阻塞、肺泡纤维化所致血管的破坏、血管炎症、血管周围纤维化、血管栓塞等机制也有可能参与了肺动脉高压的形成。有研 ......