琥珀酸脱氢酶简称SDH,此酶是三羧酸循环的标志,在三羧酸循环中是一个主要的不需辅酶的氧化酶,定位于细胞的线粒体中,最适的pH为7.6。SDH在线粒体排列成链,与线粒体膜牢固结合,故定位较准确。它的活性和线粒体的数目平行升降。在线粒体肌病或线粒体脑肌病病人的肌活检标本中,病变肌纤维此酶的活性增高。SDH孵育液配制琥珀酸钠540mg,0.2mol/L磷酸缓冲液10ml,NBT(氯化硝基四氮唑蓝)10mg,调pH至7.2~7.4。与NADH-TR酶染色相似,定位于线粒体中的酶活性部位显示紫蓝色。型肌纤维示深紫蓝 ......