[病理生理]第二节 生长骨骺的生物学反应

软骨发育不良症是一种常染色体显性遗传病，临床上以四肢短小、巨颅、颅缝早闭、鼻梁下陷、前额突出、长骨畸形等为特点。光镜下可见骨骺板不整齐，局部有变性，干骺端新生骨质增生不明显，骨骺端及干骺端可为一些较成熟骨质所封闭，以至软骨内骨化过程停顿或减慢，后期亦见这些骨骺板机化已消失。肉眼可见软骨盘与干骺端不规则，凹凸不平，呈锯齿状，软骨盘消失，干骺端变大、变形。骨骺内骨组织局限性崩解吸收，被纤维组织代替，边缘可见破骨细胞。 ......