[速览]Buckler ⅠSyndrome（布克勒尔综合征Ⅰ型）

角膜颗粒状营养不良综合征.家族性遗传性角膜营养障碍(结节型).家族性小结节状角膜变性.病因不清，常染色体显性遗传〔 2 〕 〔 3 〕。病理见角膜上皮层和前弹力层之间有玻璃样物质积聚，前弹力层裂开，神经纤维断裂。双眼角膜中央实质浅层内有灰白色斑块状或颗粒状不规则混浊，大小不等，边界清楚，有时可引起一定程度的视力障碍，但不侵犯实质层，斑点之间的角膜透明。无特殊疗法，视力过低者考虑角膜移植术。术中切除的混浊角膜可做病理检查。 ......