[临床表现]二、朊毒体病的临床特点〔15，16〕

人类朊毒体病大约有15%的病人为遗传性，均为常染色体显性遗传，其余为传染性病例（包括医源性及散发性）。已经证明在遗传患者的家族中均有PrP基因的突变（在人类命名为PRNP）。PrP基因的突变的个体，对于从α‐螺旋向β‐片层的转变特别易感，遇到外来致病因子（例如PrPSC）时，约有一半成员会发病，其潜伏期的长短与接触的剂量、毒株有密切关系。一种PrPSC能高度有效地折叠PrP成为致病性，表现为较短潜伏期。另一种方式折叠可能不太有效而潜伏期较长。即使是同一构型，也可能沉积于大脑不同的神经元群内，从而产生不同的 ......