[速览]七、Hunter综合征

又名Hurler‐Hunter综合征、粘多糖沉积病Ⅱ型，由Hunter于1919年首次报道。为性连锁隐性遗传病，系由磺基艾杜糖醛酸硫酸酯酶缺乏致硫酸软骨素B及硫酸酐磷脂代谢缺陷，引发粘多糖代谢障碍而沉积于多种器官。半数以上患儿母体纤维细胞内可发现有粘多糖聚积，尿中排出的粘多糖成分有硫酸软骨素B和硫酸肝素。3 ﹒患儿及母体血、尿实验室检查。无特殊疗法，对症处理。 ......