[治疗]一、遗传性球形细胞增多症

遗传性球形细胞增多症（hereditary spherocytosis，HS）是一种常染色体显性遗传性疾患，主要是因为红细胞膜结构异常，对钠离子的通透性增加，结果钠离子及水分进入红细胞，使红细胞变成球形，膜的表面积较小且僵硬。球形红细胞不易通过脾脏，故在脾内被阻留（扣押），继而引起红细胞的酶和能量代谢障碍，使寿命缩短，因之易于破碎溶解。这是唯一有效的治疗方法，由于脾脏在发生溶血方面有一定作用，脾切除后，贫血常可获得永久性治愈，但此时红细胞的形态改变可持续存在，脆性仍然增加。如有再生障碍危象或胆结石等，应及 ......