[概述]第三节 小儿昏迷

病例：男孩1岁，入院前7天有“感冒”和腹泻。此综合征原因不明，可能与呼吸道（尤其流感B）、消化道感染或水痘感染激发机体超敏反应有关，口服阿司匹林可诱发。本病病死率高，常死于脑干功能衰竭和中枢性呼吸衰竭。尸检有显著脑水肿和肝脾等内脏脂肪变性，电镜下有脑、肝细胞线粒体肿胀，因而继发尿素循环中暂时性氨基甲酰磷酸合成酶（CPS）和鸟氨酸转氨基甲酰酶（OTC）缺陷，致形成高氨血症。治疗针对脑病进行处理，并改善肝功能等综合治疗，重者可及时作腹膜透析以防治中枢神经后遗症。对于这种危重急症，如不正确诊断、及时抢救，往往导 ......