[概述]红细胞葡萄糖‐6‐磷酸脱氢酶缺乏症

红细胞葡萄糖‐6‐磷酸脱氢酶（G‐6‐PD）缺乏症是一种遗传性溶血性疾病。本病分布遍及世界各地，在我国主要见于长江流域及其以南各省，北方地区较为少见。根据酶活性和临床表现可将G‐6‐PD分为5大类：①酶活性严重缺乏伴有代偿性慢性溶血，这一类属非球形细胞溶血性贫血，其酶活性几乎为0。酶活性严重缺乏(<正常的10%),摄食蚕豆或服用伯氨喹类药物可诱发溶血。实验室检查：①红细胞G‐6‐PD缺乏的筛选试验，常用3种方法：高铁血红蛋白还原实验。近年开展G‐6‐PD／6‐PGD比值测定，可进一步提高杂合子检出率。 ......