心脏钠离子通道由α(260kDa)和β 1(36kDa)亚单位的异二聚体(heterodimeric)复合物组成。2亚单位见于脑钠通道,但未见于心脏钠通道。大α亚单位基因位于染色体3p21-24,编码由2016个氨基酸残基组成的α亚单位,此蛋白共有4个结构域,每一个结构域含有6个跨膜片段(图10-。这种突变的“亚单位形成的钠离子电流不能彻底灭活,导致平台期持续少量钠离子电流,造成动作电位延长。位于染色体19q13.1的β 1亚单位编码子一种由218个氨基酸组成的固有膜蛋白,该蛋白能增加峰电流,加速激活和灭 ......