[发病机制]1﹒发病机制

在成人Notch3受体特异性表达于动脉血管平滑肌细胞，突变均发生于表皮生长因子样重复序列内，造成一个半胱氨酸改为其他氨基酸或者其他氨基酸变为半胱氨酸，半胱氨酸残基的产生或丢失导致表皮生长因子样重复序列内产生奇数的半胱氨酸残基。或者导致同型二聚体或异型二聚体在血管平滑肌细胞的堆积,造成血管平滑肌细胞变性，平滑肌细胞的损害导致其分泌的内皮细胞生长因子减少而引起血管内皮细胞的损害，从而出现脑血管自我调节功能障碍和血‐脑脊液屏障的破坏，出现血压于夜间过低，导致脑低灌注状态。 ......