多囊性肾发育异常(multicystic renal dysplasia,MCDK)是先天性肾发育不全的一种类型,与遗传无关,但确切病因尚不清楚。可能是胚胎期输尿管芽与生后肾原基未能融合,以致输尿管和肾小球开始发育并分泌尿液时,产生肾内梗阻,形成大小不等的囊肿。偶尔累及重复肾或蹄铁肾的一部分。常伴有输尿管畸形、缺如或闭锁等。双侧肾受累者不能存活。严重者新生儿期即触及腹部包块,而轻型病例到成人才发现。不典型病例的声像图差别较大,容易与多房性囊性肾瘤、肾结核、肾多房性囊肿、重复肾混淆。 ......