[概述]九、气道中心性肺间质纤维化

气道中心性肺间质纤维化( airway-centered interstitial fibrosis ， ACIF )是近年提出的一种ILD的新类型。在病理学上，以进行性的小叶/小气道中心性纤维化为其病变特征。对皮质激素反应差，预后不良。其病变呈斑片状分布，以细支气管或小叶为中心，有必要与DPB鉴别。病变呈斑片状分布，以细支气管或小叶为中心，细支气管壁周围纤维组织增生伴平滑肌增生，伴有血管壁平滑肌增生，病变向周围肺实质扩展，有肺泡结构改建和呼吸上皮化生(镜下蜂窝肺形成) ，胸膜下局灶性肺纤维化，病灶内无上 ......