[病理学]（四） 着色性干皮病

着色性干皮病（ xeroderma pigmentation ， XP ）是一种罕见的先天性常染色体显性遗传病。患者对日光照射高度敏感，细胞经光照损伤后DNA修复缺陷，导致暴露于紫外线下的皮肤、黏膜组织丧失修复能力，极易产生癌变。组织学表现无特异性，早期皮肤基底细胞层色素多，棘细胞排列不规则，真皮上部有水肿，血管周围有炎细胞浸润，表皮角化过度等，后期皮肤萎缩，色素沉着增加。合并眼睑皮肤或结、角膜鳞状细胞癌者局部常有结节、包块或溃烂，镜下在大量炎细胞中有癌细胞巢及异常角化。还可合并恶性黑色素瘤、角化棘皮瘤、 ......