[临床表现]第十一章　特发性肺纤维化

特发性肺纤维化（ IPF ） ，亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例，均属急性型，进展急剧，在6周至半年内死亡，故又名Hamman － Rich综合征。本病多在40 ～ 50岁发病，男性稍多于女性，是遍及全世界的疾病，近10年来发病率及病死率皆升高，绝大多数为慢性型，发病年龄越高，病程越长。急性型罕见。特发性肺纤维化肺病理变化以肺泡壁细胞浸润、增厚、间质纤维化为特点。以隐袭性进行性呼吸困难为其 ......