主要包括内耳道缺如、内耳道狭窄或扩大,重复内耳道畸形等。先天发育的内耳道扩大并不多见,如果内耳道宽度> 6mm,听力正常,则考虑正常变异。当内耳道直径大于10mm并伴有内耳畸形时,作为独立的因素其与听力水平无关。内耳道扩大的意义在于其与自发性脑脊液漏和镫骨手术井喷有关。先天性镫骨固定行镫骨切除术前应常规进行CT检查,若内耳道扩大,尤其是其外侧与内耳间的部分扩大时,是镫骨手术的禁忌证。内耳道底发育不良,构成外淋巴与内、中耳的异常通道,可引起脑膜炎及脑脊液耳漏或鼻漏。要注意当双侧内耳道不对称性扩大时,要通过增 ......