先天性腹壁肌肉发育不良是一种罕见的畸形。在胚胎6~10周时,骨骼肌、尿路管壁的平滑肌和肾胚基均由间充质分化而来,因受某种因素的影响发生发育异常,则形成腹壁肌肉发育不良综合征。临床表现腹壁缺损处腹壁膨出,形成腹壁疝。一侧或全腹壁肌肉缺损者,腹壁松弛成袋状,平卧后可见腹壁多皱褶,可见到肠型及蠕动波,并可清楚地触及腹内脏器。局限性腹肌缺损不合并泌尿病变或病变较轻者行腹壁修补术后,泌尿系症状也逐渐好转。腹壁手术可改善其外观,增加腹壁强度,有助于泌尿病变功能改善。1 ﹒局部腹壁缺损修补术多无困难,但在修补腹壁时一定 ......