[临床表现]【临床表现】

本病发病年龄为4 ～ 50岁，但60% ～ 70%的病例发生在20岁以前，国人也有60岁以后的晚发病例。男性患者多于女性。约30%的患者有阳性家族史。以神经症状为首发症状者占50% ，精神症状首发者占20% 。肝病首发者占20% ，大约1 / 4的患者锥体外系症状与精神症状并存，另外1 / 4患者锥体外系症状和肝脏症状并存，锥体外系、肝脏及精神症状并存的病例占1 / 3 。肝豆状核变性呈多器官损害。本病临床表现复杂多样，鉴别应从肝脏及神经系统两个主要方面症状及体征考虑，须重点鉴别的疾病有急、慢性肝炎、肝硬 ......