1 ﹒手术治疗原则保证肺动脉血流的适宜供应,改善低氧血症和纠正代谢性酸中毒以维持生存,同时作右心室减压术,促使右心室发育,为以后的二期根治术创造条件。分期的姑息手术在室间隔完整型肺动脉闭锁的治疗中占有相当重要的地位。改良Fontan术或双向腔肺分流:依赖右心室的冠状循环患儿及右心室和三尖瓣依然发育不良患儿可视情况作改良Fontan术或先行双向腔肺分流(或半Fontan术),以后再行改良Fontan术,术中应关闭并切断体‐肺分流管。1心室修补:如用球囊心导管堵闭房间隔缺损及体肺分流管后,虽然右心室流出道是通 ......