过去认为,SLE患者发生严重症状性肺动脉高压较为罕见,但轻度亚临床病例则不少见,文献报告9%~14%。国内陈孝义等(2000年)报道一组42例SLE患者经多普勒超声心动图检测结果,5例(16.7%)存在肺动脉高压。肺血管造影证实肺动脉主干对称性扩张、心导管检查证实肺动脉高压诊断,肺动脉压升高、肺楔压正常、无心内或心外分流。其结果表明,肺动脉高压发生率为20.9%,超声心动图诊断肺动脉高压敏感性明显高于心电图和胸部X线片。上述药物联合治疗尽管有所疗效,但多数患者在诊断肺动脉高压5年后死亡。 ......